小兒風濕熱的癥狀是什么？小兒風濕熱怎么治療？

　　一、發病原因

　　1、鏈球菌感染和免疫反應學說：

　　風濕熱的病因和發病機制迄今尚未完全闡明，但目前公認風濕熱是由于A組β型鏈球菌咽部感染后，產生自身免疫性疾病。

　　其根據為：

　　（1）在發病前1～3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。

　　（2）大多數風濕熱患者的咽培養有A組β溶血性鏈球菌生長或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高，如抗鏈球菌溶血素O(ASO)等。

　　（3）鏈球菌感染流行后風濕熱的發病率增高。

　　（4）應用青霉素治療和預防溶血性鏈球菌感染，可防止風濕熱的復發，甚至減少首次發病。蛤是風濕熱發病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程，而且風濕熱的發病不是在鏈球菌感染的當時而是感染后1～3周。

　　因此，目前大都認為風濕熱的發病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應。鏈球菌細胞成分及其菌外產物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產生特異性抗體。這些抗體和抗原物質在結締組織內導致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產生較多的，發生風濕熱的機會也越多。風濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無并發癥的鏈球菌感染患者為多，這也支持免疫反應為發病機理的看法。

　　2、病毒感染學說：

　　近年來有關學者對病毒感染學說較為關注，認為風濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關。

　　3、遺傳因素：

　　最近發現風濕熱患者中有遺傳標記存在，應用一種含有稱為883B細胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清，大約72％風濕熱患者呈陽性反應。

　　4、免疫功能：

　　免疫功能狀態的變化也可能參與風濕熱的發生。

　　二、發病機制

　　1、發病機制

　　(1)鏈球菌感染和免疫反應學說：雖然風濕熱的病因和發病機制迄今尚未完全闡明，但目前公認風濕熱是由于A組β型鏈球菌咽部感染后，產生自身免疫性疾病。業已證實，人體組織和鏈球菌的某些結構有交叉抗原性，因此機體可錯將鏈球菌誤認為是“自體”，而不產生正常免疫反應將其清除；一旦機體免疫功能發生改變，鏈球菌作為抗原進入人體可產生相應抗體。目前已能檢出多種自身抗體，如抗心肌抗體、抗M蛋白抗體、抗心瓣膜多糖抗體、抗神經元抗體等。該類抗體不僅與鏈球菌有關抗原發生反應，同時也可作用于自身心肌、心瓣膜、神經組織及結締組織的有關抗原，造成自身免疫反應，導致相應組織損傷，引起風濕熱的發生。在風濕熱的發生發展過程中，細胞免疫機制也起重要作用。通過免疫組織化學技術，證實風濕熱病灶以T淋巴細胞浸潤為主。風濕熱患者血循環中有淋巴細胞反應增強以及一系列細胞免疫反應標記物激活，如白介素(IL-1、IL-2)、腫瘤壞死因子-γ(TNF-γ)增高，白細胞移動抑制作用增強，自然殺傷細胞(NK)和單核細胞毒性增高，T淋巴細胞對鏈球菌抗原反應加強，吞噬細胞產生自由基，外周血和心臟組織細胞中促凝血活性增高等，均表明細胞免疫在風濕熱發病過程中起重要作用。

　　(2)病毒感染學說：近年來有關學者對病毒感染學說較為關注，認為風濕熱可能與柯薩奇B3、B4病毒感染有關，其根據是：

　　①在部分風心病患者血清中柯薩奇B3、B4抗體滴定度明顯升高；

　　②風心病患者左房及心瓣膜上曾發現嗜心病毒；

　　③當爪哇猴感染柯薩奇B4病毒后，可產生類似風心病的病理改變。但此學說尚未被普遍接受，且難以解釋青霉素確實對預防風濕熱復發有顯著療效。不少學者認為，病毒感染可能為鏈球菌感染創造條件，在風濕熱發生過程中起誘因作用。

　　(3)遺傳因素：最近發現風濕熱患者中有遺傳標記存在，應用一種含有稱為883B細胞同種抗原(allogeneicantigen)的血清，大約72％風濕熱患者呈陽性反應。針對B細胞同種抗原也已產生出單克隆抗體D8/17，急性風濕熱患者80％～100％呈陽性，而對照組僅15％陽性，因此有可能采用單克隆抗體來篩選急性風濕熱易感人群。通過免疫遺傳學的研究，發現風濕熱患者及其親屬中，其免疫系統的細胞上有特殊的抗原表達，多數報告伴同HLA-DR4頻率增高，此外也有HLA-DQAl和DQB1某些位點出現頻率增高。該研究的進展有可能在廣大人群中發現風濕熱和易患者，以進行針對性防治。多數學者認為，遺傳因素可作為易患因素之一，但同一家庭中多個成員的發病，最可能原因還是與生活環境相同和易于互相感染有關。

　　(4)免疫功能：免疫功能狀態的變化也可能參與風濕熱的發生。在風濕熱和風濕活動時常有免疫球蛋白IgG、IgA和IgM升高；血中雖有白細胞增多，但其吞噬能力降低，淋巴細胞轉化試驗結果顯示淋巴細胞向原淋巴細胞轉化率降低，表明有細胞免疫功能缺陷。此外細胞介導的免疫反應在本病病程中也很重要。

　　至于營養不良學說、微量元素與風濕熱的關系(目前發現缺鋅與風濕熱及風心病的免疫病理學機制有密切關系)、內分泌障礙等，還在繼續探索中。總之，風濕熱的發病機制錯綜復雜，它是鏈球菌咽部感染后和機體免疫狀態等多種因素共同作用的結果。

　　2、病理：

　　風濕熱是全身性結締組織炎癥，根據病變發生的過程可以分為3期。

　　(1)變性滲出期：結締組織中膠原纖維分裂、腫脹、形成玻璃樣和纖維素樣變性。變性病灶周圍有淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞、中性粒細胞等炎癥反應的細胞浸潤。本期可持續1～2個月，恢復或進入第2、3期。

　　(2)增殖期：在上述病變的基礎上出現風濕性肉芽腫或風濕小體(Aschoffbody)，這是風濕熱的特征性病變，是病理學確診風濕熱的依據和風濕活動的指標。小體中央有纖維素樣壞死，其邊緣有淋巴細胞和漿細胞浸潤，并有風濕細胞。風濕細胞呈圓形、橢圓形或多角形，胞漿豐富呈嗜堿性，胞核空，具有明顯的核仁，有時出現雙核或多核形成巨細胞，而進入硬化期。此期可持續3～4個月。

　　(3)硬化期：風濕小體中央的變性壞死物質逐漸被吸收，滲出的炎癥細胞減少，纖維組織增生，在肉芽腫部位形成瘢痕組織。

　　由于本病常反復發作，上述3期的發展過程可交錯存在，歷時需4～6個月。第1期和第2期中常伴有漿液滲出和炎癥細胞浸潤，這種滲出性病變在很大程度上決定著臨床上各種癥狀的產生。在關節和心包的病理變化以滲出性為主，而瘢痕的形成則主要限于心內膜和心肌，特別是瓣膜。

　　風濕熱的炎癥病變累及全身結締組織的膠原纖維，早期以關節和心臟受累為多，而后以心臟損害為主。各期病變在受累器官中有所側重，如在關節和心包以滲出為主，形成關節炎和心包炎。以后滲出物可完全吸收，少數心包滲出物吸收不完全，極化形成部分粘連，在心肌和心內膜主要是增殖性病變，以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病變及粘連常導致慢性風濕性心瓣膜病。

　　可見心力衰竭、風濕性心瓣膜病等并發癥：

　　1、心力衰竭急性風濕熱引起的心力衰竭往往由急性風濕性心臟炎所致，尤其在年齡較小的患者，病情兇險。

　　2、風濕性心瓣膜病75％～80％的風濕熱并發風濕性心臟瓣膜病。風濕性心臟炎的心內膜炎主要累及心臟瓣膜，發炎的瓣膜充血、腫脹及增厚，表面出現小的贅生物，形成瓣口關閉不全，在瓣葉閉合處纖維蛋白沉著可使瓣葉發生粘連；瓣葉的改變加上腱索和乳頭肌的粘連和縮短，使心瓣膜變形，產生瓣口的狹窄和關閉不全，形成風濕性心瓣膜病。

　　在發病前1～3周可有咽炎，扁桃體炎，感冒等短期發熱或猩紅熱的歷史，癥狀輕重不一，亦可無癥狀，咽部癥狀一般常在4天左右消失，以后患兒無何不適，1～3周后開始發開門見山，風濕性關節炎常為急性起病，而心臟炎可呈隱匿性經過。

　　一、一般癥狀

　　患兒精神不振，疲倦，食欲減退，面色蒼白，多汗，鼻出血，有時可有腹痛，其甚者可誤診為急性闌尾炎，發熱一般都不太高且熱型多不規則，少數可見短期高熱，大多數為長期持續懷低熱，持續約3～4周。

　　二、心臟癥狀

　　根據病理學的統計，幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累，而在小兒風濕熱則心臟病變尤為突出，心肌，心肌膜及心包均可受到損害，稱為風濕性心臟炎或全心炎，為小兒風濕熱的最重要表現，從北京兒童醫院風濕熱住院患兒臨床分析可見73.2％的病例都有心臟炎的臨床表現，嚴重心臟炎可后遺風濕性心瓣膜病，現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性心瓣膜病分敘：

　　1、急性風溫性心臟炎

　　(1)心肌炎：在所有風濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變，臨床上有心肌炎表現的也甚多見，輕者癥狀不多，如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化，重者呈彌漫性心肌炎，臨床癥狀明顯，常可并發心力衰竭，心肌受累時可出現下列征候。

　　①心率加快，110～120次/分以上，與體溫高度不成比例。

　　②心音減弱，心尖部第一心音低鈍，有時出現奔馬律。

　　③心律異常可出現期前收縮，不同程度的房室傳導阻滯，尤其是第一度最為多見，少數出現完全性房室傳導阻滯，引起阿-斯綜合征，其他形式的心律失常亦偶可見到，心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。

　　④心臟輕度或明顯擴大。

　　(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之，心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音，有時音調高，如海鷗鳴，雜音向腑下及左背傳導，呼吸與體位對雜音無影響，此雜音提示二尖瓣關閉不全，約有半數心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音(carey-coolmbs)，由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起，一般在急性期于二尖瓣區聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發生不可恢復的器質性損害，輕型心臟炎病兒的雜音產生與瓣膜炎癥，水腫，血小板贅生物的生成有關，急性期炎癥過后，約半數病兒的雜音可消失，但如急性期已過，病情明顯好轉，雜音并不減弱或消失，則將來發生二尖瓣關閉不全或狹窄的可能性極大，在主動脈瓣聽診區如聽到舒張斯雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。

　　(3)心包炎：重癥患兒可出現心包炎癥狀，多與心肌炎及心內膜炎同時存在，患兒表現有心前區疼痛，端坐呼吸及明顯呼吸困難，早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音，大量心包積液時聽診呈心音遙遠，胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別，心電圖急性期可有ST段上升，QRS低電壓，以后T波倒置，ST段下降，超聲心動圖于左室后壁與心包之間出現無回聲區。

　　發生急性風濕性心臟病變時，往往心肌，心內膜及心包同時受累，臨床上很難區分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎，心內膜炎或心包炎所引起，故統稱為風濕性心臟炎或全心炎，心臟炎70％在發病初2周內發生，少數可延至6個月才發生，嚴重心臟炎時心臟擴大，尤其伴有心力衰竭者，多遺留慢性心臟瓣膜病。

　　2、慢性心臟瓣膜病

　　風濕熱反復發作且病程較久者(1/2～2年)，可因炎性病變修復過程在瓣膜或腱索上產生疤痕亦縮造成器質性瓣膜損害，成為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段，即風濕性心臟病，其中以二尖瓣受損機會最多，約占瓣膜病的3/4，主動脈瓣次之，占1/4，有的報道可達1/2(單獨出現或與二尖瓣病變同時存在)，二尖瓣與主動脈瓣損害共占風濕性瓣膜病90％以上的病例，三尖瓣及肺動脈瓣很少受累，且一般不會單獨受損，此外，應該指出在小兒時期，風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在，這一點與成人期風濕性瓣膜病很不相同，在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常，30～60％的病例最后遺留有永久性瓣膜損害，而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。

　　(1)二尖瓣關閉不全：輕者一般癥狀不明顯，較重患兒因心排血量減少，可感乏力，易倦及心跳，當有肺瘀血時，出現勞累后呼吸困難，心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級或Ⅲ級以上的吹風性收縮期雜音，此雜音之特點為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期，向腋部傳導，有時可伴有收縮期震顫，第一心音正常或減弱，第二心音可有明顯分裂，可聽到明顯的第三心音，在二尖瓣關閉不全時由于左心室擴大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音，心臟X線檢查示左心房及左心室增大，有時可見到左心房的收縮期膨脹，肺血管紋理正常，心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波，超聲心動圖檢查左房增大，C凹明顯加深，EF斜率加大，二尖瓣開放幅度加大，E峰高尖，有左室負荷過重表現：左室增大，左室流出道增寬，室間隔左室面活動幅度加大。

　　(2)二尖瓣狹窄：風濕性心內膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長，大多數需10年左右，當二尖瓣口面積狹窄程度達到正常的一半時，始出現臨床癥狀，不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人，可有明顯的體征而無癥狀，患兒易于疲倦，感心悸，逐漸出現氣促，活動時感呼吸困難，常因劇烈體力活動，情緒激動，呼吸道感染，心房顫動等誘因而引起，兩頰部及口唇常呈紫紅色(“二尖瓣面容”)，嚴重病人咳嗽，可有稀薄，粉紅色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表現，伴右心衰竭時體循環充血，肝腫大，壓痛，晚期可出現腹水，30％成人病例可發生心房顫動，日久易形成附壁血栓，可發生全身性栓塞癥，體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個轆轆樣舒張中晚期雜音，常常伴有舒張期震顫，第一心音亢進，肺動脈第二音也亢進，在胸骨左緣下方有時聽到一開瓣音，脈壓低，脈搏較細小。

　　X線檢查顯示心臟增大，以左心房右心室增大為主，還有肺動脈段膨隆及肺瘀血，心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏，右心室肥厚，P波增寬有時亦增高，伴有心臟炎或病程較長者可出現心房顫動，兒童時期心房顫動多提示有活動風濕病變存在，超聲心動圖檢查典型二尖瓣狹窄改變為EF斜率減小，二尖瓣前呈方形或城墻樣改變，二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運動，二尖瓣前葉活動幅度低，二尖瓣回聲增粗，左房增大，二尖瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全時，如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張早期快速下降，E峰可見，隨后為一緩慢下降之平段，形成“騎馬樣”改變。

　　(3)主動脈瓣關閉不全：風濕性心內膜炎所造成的主動脈瓣損害表現為關閉不全主動脈關閉不全時心臟代償期較長，左心室的代償而不發生肺充血時可無癥狀，因此輕度或中度病人無明顯癥狀，較重患者有心悸，頸動脈搏動明顯(全身各部分動脈搏動均明顯)，有的患兒不能取左側臥位，因左側臥位時強烈的搏動使之感到左胸不適，出汗等，左心室失代償時引起左心功能不全癥狀，有時病人有心絞痛，多在夜間熟睡后發作，發作開始時皮膚蒼白，心悸，血壓上升，呼吸加速等，發和后皮膚潮紅，出汗，心絞痛常可引起猝死，發生左側心力衰竭時，可用肺充血癥狀，肺水腫，端坐呼吸，最后引起右側心力衰竭，體格檢查：一般在主動脈瓣第二聽診區即胸骨左緣3，4肋間可聽到一音調比較譏的吹風性舒張早中期雜音，有時在右第2肋間亦可聽到，以聽診器膜式胸件最易聽到，吸氣和前傾坐位時更清楚，主動脈第二心音減弱或消失，當主動脈壓力增高時常加強，嚴重患者常有第三心音。

　　此外，在主動脈瓣區常有噴射性收縮期雜音，在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音(Austin-Flint雜音)，狀如二尖瓣如狹窄，此種雜音可能是收縮期前的，舒張中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狹窄所引起，胸部叩診心臟向左下方增大，心尖搏動增強，呈抬舉性，其他臨床特點為由于主動脈瓣關閉不一所產生的末梢血管征，如脈壓增高，水沖脈及毛細血管搏動，動脈槍擊音(Duroziez雜音，為在股動脈或其他外周大動脈聽到的收縮期期和舒張期雜音)，deMusset征(由于頸動脈的強烈搏動引起頭部的節律性擺動)，Hill氏征(主動脈反溫文爾雅時，股動脈及肱動脈的收縮壓差有時可達60～100mmHg)等，X線檢查示左心室增大，中度以上病例左室增大明顯，左室向下延長成靴形心臟，透視下可見主動脈及左心室搏動加強，心電圖正常或顯示左心室肥厚，如有二尖瓣關閉關閉不全，則可有左房大，右室大和肺充血，超聲心動圖檢查主動脈在舒張不能關閉成一條線，而成兩條回聲，兩條回聲間距離>1mm，有時在閉合線上可見有細震顫，主動脈瓣開放和關閉速率加快，二尖瓣前葉有舒張期細震顫。

　　三、關節炎

　　特點為游走性及多發性，以膝，踝，腕，肘等大關節為主，小關節偶可同時受累，局部出現紅，腫，熱，痛，一般在數日或數周消失，不遺留畸形，輕者僅有關節痛，常伴有發熱及血沉增快，近年來關節紅腫劇痛已極少見，有典型關節炎者，心臟多不受累，而關節痛者常發生發臟炎，因此，關節痛在診斷上有重要意義。

　　四、舞蹈病

　　其特征為程度不一的，不規則的不自主運動，典型癥狀為全身或部分肌內呈不自主的運動，以四肢動作最多，不能持物，不能解結鈕扣，甚至因口舌多動，不能進食，嚴重影響日常生活，因顏面肌肉抽搐時可引起奇異而容和語言障礙，還可出現皺眉，聳額，閉眼，聳肩及縮頸，以上動作大多為雙側，或僅限于一側，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失，肌力和感染常無障礙，好發年齡多在6歲以后，以8～12歲為多見，青春期后則大為減少，女孩多于男孩，舞蹈病大多在鏈球菌感染后2～6個月出現，一般病程為1～3個月，有時可再發，偶有延續年余者，舞蹈病是風濕熱的主要表現之一，可單獨存在，無心臟炎或慢性風濕性瓣膜病，或與其他風濕熱癥狀同時并存，但同時見于關節炎患兒，約有25％的舞蹈病患兒最后可發生心臟炎，舞蹈病單獨存在時，一般不發熱，血沉正常或稍快，抗鏈球菌溶血素O大多數在正常范圍內，其他有關輔助化檢查亦可無明顯異常。

　　五、皮膚病變

　　1、皮下小結

　　是風濕熱的一種癥狀，一般表現為豌豆大小的圓形小結，可隆起于皮膚，與皮膚無粘連，能自由活動，多無壓痛，個別大的直徑可達1～2cm，數目不等，自數個至數十個，常見于肘，腕，膝，踝等關節伸側腱鞘附著處，亦好發于頭皮或脊椎旁側，有時呈對稱性分布，小結存在數日至數月不等，時消時現，一般經2～4周自然消失，皮下小結節常與心臟炎并存，常在起病后數周出現，為風濕活動的顯著標志，近年來已少見，其發生率約1％～4％，皮下小結并非風濕熱特有的癥狀，可見于類風濕性關節炎。

　　2、環形紅斑

　　皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹，紫瘢，斑丘疹，多形性紅斑，結節性紅斑以及環形紅斑等，其中以環形紅斑的診斷意義最大，對風濕熱有特征性，環形紅斑的發生率約為10％，一般在風濕熱復發時出現，常伴有心臟炎，多見于軀干部及四會屈側，呈環形或半環形，邊緣稍隆起，呈淡薔薇色，無痛感及癢感，環內皮膚顏色正常，此種紅斑常于磨擦后表現明顯，1天之內可時隱地現，不遺留脫屑及色素沉著，環形紅斑可間歇出現，有時與風濕活動不平衡。

　　六、肺炎與胸膜炎

　　比較少見，多系非特異性滲出性改變，大都同時有嚴重心臟炎。

　　一、風濕熱的預防可分為初次發作和復發的預防兩種

　　A組溶血性鏈球菌初次感染后，風濕熱的發病率約1‰，而早期發現鏈球菌比較困難，故預防風濕熱初次發作不易辦到，只有對確診為鏈球菌感染的患者進行早期青霉素治療。風濕熱患者在發生鏈球菌感染后易致復發，風濕熱第一次發作后頭3年內的復發率大約為75％，每次復發加重心臟損害，故防止鏈球菌感染對預防風濕熱復發十分重要。

　　二、初次發作的預防

　　上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染如猩紅熱、扁桃體炎、咽炎是風濕熱的誘因，故預防初次風濕熱發作必須予以重視，并給予適當的治療。由于A組病毒所致的臨床表現也可由其他細菌引起，有必要在沒有經過治療之前作好咽培養。此時，幾乎全部可得A組鏈球菌生長陽性結果。如第一次咽培養陰性，而臨床上仍懷疑為鏈球菌感染時，應再做第二次咽培養。

　　為了達到預防初次風濕熱發作的目的，治療鏈球菌感染應在確定鏈球菌感染之后立即開始：

　　1、肌注芐星青霉素G，體重25kg者則用120萬單位，肌注1次。

　　2、或肌注青霉素40萬單位，每日2次，共注10天。

　　3、如對青霉素過敏，可用紅霉素30mg/kg/d，每日不超過1g，共用10天。磺胺類藥僅對預防復發有效，不用于治療鏈球菌感染。

　　三、復發的預防

　　患風濕熱者，如果發生上呼吸道鏈球菌感染，則風濕熱復發的危險性很大，不管有無明顯的癥狀，均可引起復發，即使積極治療有癥狀的感染，預防還可能失敗。因此，預防風濕熱復發能否成功，取決勝于持續的預防措施，而不是單靠對急性鏈球菌咽炎急性發作時的治療。故對有過風濕熱，患過舞蹈癥，風濕性心臟炎者均應給予長時間的持續性預防措施。預防措施如下：

　　1、肌注芐星青霉素G120萬單位，每4周骨注1次。

　　2、或口服青霉素V，每日2次，每次25萬單位，但口服不易堅持，須病兒很好的合作，可用于復發性低的病兒。

　　3、對青霉素過敏者可口服磺胺嘧啶或紅霉素。磺胺嘧啶1.0g，每日1次，如體重

　　以肌注芐星青霉素G效果較好，據上海第一醫學院兒科對風濕熱患者的追蹤觀察復發率高6倍。青霉素的預防效果優于磺胺。好延長到成人期。在應用青霉素或其它抗鏈球菌藥物預防風濕熱復發過程中，有時仍可發生鏈球菌感染，臨床僅表現為發熱和咽痛，咽拭子培養大都陰性，此時應隨即加用青霉素或其它抗鏈球菌藥物治療。

　　一、反映近期內鏈球菌感染及相關免疫的試驗

　　1、抗鏈球菌溶血素“O”(antistreptolysinO，ASO)測定：

　　一般認為ASO滴度>500U才有價值，但也有人認為成人>250U，5歲以上兒童>333U，應考慮其滴度增高，目前認為一次試驗結果對診斷意義不大，若多次試驗(最好每2周1次)結果逐漸增高，則對風濕熱和風濕活動診斷價值較大，如抗體長期恒定在高單位，多為非活動期，若由高單位逐漸下降，則為疾病緩解期，發病早期用過抗生素或激素者，ASO可不增高，此外，患某些肝炎，腎炎，腎病綜合征及多發性骨髓炎時，ASO也可非特異性增高。

　　2、抗鏈球菌胞壁多糖抗體(ASP)測定：

　　根據鏈球菌胞壁多糖與人心瓣膜糖蛋白有共同抗原性的特性，應用ELISA法測定ASt-IgM，IgG，風濕性心瓣膜炎的陽性率高達80％以上，相反，非風濕性心瓣膜病，鏈球菌感染后狀態，急性腎炎，病毒性心肌炎等陽性率僅約10％～13％，本試驗在反映風濕熱活動方面優于血沉降，在反映鏈球菌感染后的免疫反應優于ASO，有較高的敏感性和特異性。

　　3、抗鏈球菌激酶(antistreptokinase，ASK)測定：

　　風濕熱時ASK滴度增高，常>800U。

　　4、抗透明質酸酶(antihyaluronidase，AHT)測定：

　　風濕熱時，常>128U。

　　5、抗鏈球菌脫氧核糖核酸酶B(ADNaseB)測定：

　　風濕熱時，兒童常>250U，成人>160U。

　　6、抗鏈球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)測定：

　　超過1∶275U提示風濕熱或風濕活動。

　　一般認為能同時檢查以上鏈球菌抗體試驗中的2項，每2周1次，若試驗中的一種其兩個稀釋管或兩個以上稀釋管的抗體滴度增高，是風濕熱或風濕活動的有力佐證。

　　二、反映血中白，球蛋白改變的試驗

　　1、血沉：

　　增高，與血中白蛋白降低，γ-及α2-球蛋白升高有關，當風濕熱合并心衰或應用水楊酸類，激素時可不增快。

　　2、C-反應蛋白(CRP)：

　　陽性，表明血清中有能沉淀肺炎鏈球菌膜上C多糖體的球蛋白存在，本試驗雖無特異性，但其水平與風濕活動程度成正比。

　　三、反映結締組織膠原纖維破壞的試驗

　　1、血清黏蛋白試驗：

　　血清黏蛋白>40mg/L(4mg/dl)為陽性。

　　2、血清二苯胺反應>0.25光密度單位。

　　3、血清糖蛋白增多：

　　a1>20％，a2>38％，此外，血清蛋白己糖增高(正常值l210±21mg/L)；氨基己糖增高(正常值為830±41mg/L)。

　　四、血清循環免疫復合物試驗

　　1、補體試驗：

　　血清補體C3增高，免疫球蛋白IgA，IgG也可增高。

　　2、外周血淋巴細胞促凝血活性檢查：

　　基于風濕熱有細胞免疫參與，應用鏈球菌胞膜或胞壁多糖抗原為特異性抗原，刺激患者外周血淋巴細胞，發現其凝血活性增高，陽性率達80％以上(正常人，單純鏈球菌感染，病毒性心肌炎，冠心病者，陽性率僅為4％～14％)，可作為風濕熱或風濕活動的證據。

　　3、抗心肌抗體測定：

　　其原理是鏈球菌胞膜與哺乳動物心肌具有共同抗原性，可吸附風濕熱患者血清中特異性抗心肌抗體，其陽性率可高達70％，尤其對判斷有無心臟受累有較大意義。

　　五、其他

　　風濕性心肌炎時血清磷酸肌酸激酶(CPK)及其同工酶(CPK-MB)，谷草轉氨酶(GOT)可增高，其增高程度與心肌炎嚴重程度相平行。

　　六、心電圖檢查

　　風濕性心臟炎患者典型變化為房室傳導阻滯(P-R間期延長較多見)，房性及室性期前收縮，亦可有ST-T改變，心房纖顫和心包炎也偶可發生，過去認為P-R間期延長常見，甚至可高達70％～80％，近年僅見于1/3左右病例。

　　七、超聲心動圖檢查

　　20世紀90年代以來，應用二維超聲心動圖和多普勒超聲心動圖檢查風濕熱和風濕性心臟炎的研究有較大的進展，不但對臨床癥狀明顯的心臟炎，心瓣膜超聲改變有較高的陽性率，VasanR.S等還發現2例急性風濕熱，雖無心臟炎臨床癥狀(有多關節炎和舞蹈癥)，也有二尖瓣超聲的改變，二尖瓣前葉出現小結節，經治療后追蹤復查，此結節樣改變消失，故作者認為此等變化應屬急性風濕熱的一種超聲心臟炎表現，目前認為最具有診斷意義的超聲改變為：

　　1、瓣膜增厚：

　　可呈彌漫性瓣葉增厚或局灶性結節樣增厚，前者出現率可高達40％，后者可高達22％～27％，均以二尖瓣多見，其次為主動脈瓣，局灶性結節大小約為3～5mm，位于瓣膜小葉的體部和(或)葉尖，此等結節性增厚是最特征的形態學改變，多認為與風濕性贅生物形成有關，其形態和活動度與感染性心內膜炎的贅生物不同。

　　2、二尖瓣脫垂：

　　其發生率各家報道差異甚大，可高達51％～100％，低至5％～16％，此種差異被認為與檢查者的技術熟練程度和警惕性有關，瓣膜脫垂以二尖瓣前葉多見(占51％～82％)，單純二尖瓣后葉(占7％)和主動脈瓣(15％)脫垂則較少見。

　　3、瓣膜反流：

　　是最常見的瓣膜改變，二尖瓣反流遠較主動脈瓣和三尖瓣反流常見，對操作熟練者來說能準確區別生理和病理范圍的反流，如結合彩色多普勒超聲準確性更高，據統計二尖瓣反流發生率高達84％～94％，其中重度反流在復發性風濕熱可達25％。

　　4、心包積液：

　　多屬小量積液，發生于初發風濕熱占7％，復發性風濕熱占29％，值得注意的是：盡管風濕熱時，可有上述多種超聲心動圖的表現，但在無心臟炎臨床證據時，不可輕易單憑超聲心動圖的某些陽性改變而作出風濕熱或風濕性心臟炎的診斷，以免與其他病因如原發性二尖瓣脫垂，各種非風濕性心瓣膜病，心肌病，心包炎所致的超聲變化混淆。

　　八、X線胸部檢查

　　臨床上只有嚴重的心臟炎心臟較明顯增大時才能在體檢時查出，大多數風濕性心臟炎的心臟增大是輕度的，如不做X線胸片檢查難以發現，有時還須通過治療后心影的縮小來證實原有心臟炎的心臟增大曾經存在。

　　可顯示P-R間期延長或竇性心動過速，ST-T改變表示可能有心肌炎，常規導聯(除AVR外)呈馬背向下ST所抬高提示可能有心包炎。

　　風濕熱食療方：

　　1、秦艽桑枝煲老鴨。

　　配方：秦艽30克，老桑枝50克、老鴨100克。

　　制法：將老鴨洗凈切塊與中藥材一同入煲，加水適量，煲爛后，調味，吃鴨肉飲湯。

　　功效：秦艽有祛風濕、止痛、解熱作用；桑枝能祛風濕通絡活絡作用；鴨肉滋脾胃。本食療方適用于關節腫痛伴有低熱之風濕熱痹型系統性紅斑狼瘡。

　　2、薏苡、木防已煲貓肉。

　　一、一般治療

　　風濕熱活動期必須臥床休息。若明顯心臟受損表現，在病情好轉后，控制活動量直到癥狀消失，血沉正常。若有心臟擴大、心包炎、持續性心動過速和明顯心電圖異常者，在癥狀消失，血沉正常后仍需臥床休息3～4周。恢復期亦應適當控制活動量3～6個月。病程中宜進食易消化和富有營養的飲食。

　　二、抗風濕治療

　　常用的藥物有水楊酸制劑和糖皮質激素兩類。對無心腦炎的患者不必使用糖皮質激素，水楊酸制劑對急性關節炎療效確切。

　　1、水楊酸制劑

　　是治療急性風濕熱的最常用藥物，對風濕熱的退熱，消除關節炎癥和血沉的恢復正常均有較好的效果。雖然本藥有明顯抑制炎癥的作用，但并不去除其病理改變，因而對防止心臟瓣膜病變的形成無明顯預防作用。水楊酸制劑以乙酰水楊酸(阿司匹林)和水楊酸鈉較為常用，尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始劑量為：兒童每日80～100mg/kg；成人每日4～6g；分4～6次口服。水楊酸鈉每日6～8g，分4次服用。使用水楊酸制劑應逐漸增加劑量，直到取得滿意的臨床療效，或出現全身毒性反應如耳鳴、頭痛、或換氣過度。癥狀控制后劑量減半，維持6～12周。水楊酸制劑常有胃部刺激癥狀如惡心、嘔吐、食欲減退等。此時可用氫氧化鋁，不宜服用碳酸氫鈉，因后者可減低水楊酸制劑在胃腸道的吸收，增加腎臟的排泄，并可促發或加重充血性心力衰竭。

　　如患者不能耐受水楊酸制劑，可用：氯滅酸(抗風濕靈)0.2～0.4g，每日3次；或貝諾酯(benorilate)每日1.5～4.5g，分次服用，貝諾酯系阿司匹林與對乙酰氨基酚(撲熱息痛)的脂化物，對胃刺激較輕，吸收后在血中緩慢釋放出水楊酸。

　　2、糖皮質激素

　　大型臨床研究表明，糖皮質激素與阿司匹林對風濕熱的療效方面并無明顯差別，且有停藥后“反跳”現象和較多的副作用，故一般認為，急性風濕熱患者出現心臟受累表現時，宜先用水楊酸制劑；如效果不佳(熱度不退，心功能無改善)，則應及時加用糖皮質激素。激素治療開始劑量宜大，可用：潑尼松，成人每天60～80mg，兒童每天2mg/kg，分3～4次口服。直至炎癥控制，血沉恢復正常。以后逐漸減量，以每天5～10mg為維持量；總療程需2～3個月。病情嚴重者，可用氫化考的松每天300～500mg；或地塞米松每天.25～0.3mg/kg，靜脈滴注。

　　糖皮質激素停藥后應注意低熱，關節疼痛及血沉增快等“反跳”現象。在停藥前合并使用水楊酸制劑，或滴注促腎上腺皮質激素12.5～25mg，每天一次，連續三天，可減少“反跳”現象。

　　三、抗生素治療

　　風濕熱一旦確診，即使咽拭子培養陰性應給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。一般應用普魯卡因青霉素40～80萬單位，每天一次，肌肉注射，共10～14天；或苯唑西林鈉(苯唑青霉素鈉)120萬單位，肌肉注射一次。對青霉素過敏者，可予口服紅霉素，每天4次，每次0.5g，共10天。

　　四、中醫藥治療

　　急性風濕熱多屬熱痹，宜用祛風清熱化濕治法；慢性風濕熱則多屬寒痹，宜用祛風散寒化濕治法。糖皮質激素、水楊酸制劑等輔以中醫藥治療，可能取得較好療效。針刺療法對緩解關節癥狀也有一定效果。

　　五、舞蹈癥的治療

　　抗風濕藥物對舞蹈癥無效。舞蹈癥患者應盡量安置于安靜的環境中，避免刺激。病情嚴重者可使用鎮靜劑如魯米那、地西泮(安定)等，亦可用睡眠療法。舞蹈癥是一種自限性疾病，通常無明顯的神經系統后遺癥，耐心細致的護理，適當的體力活動和藥物治療大多可取得良好的結果。

　　六、心力衰竭的治療

　　嚴重心臟炎、心臟擴大者易發生心力衰竭，除用腎上腺皮質激素治療以外，應加用狄高辛或靜注西地蘭及速效利尿劑如速尿等(詳見心血管疾病篇心力衰竭節)。

　　七、慢性心瓣膜病的治療

　　除臨床上仍表現活動性需給抗風顯藥物外，對無風濕活動臨床表現者，則治療時主要考慮以下幾個方面。

　　1、控制活動量由于瓣膜器質病變引起心臟肥厚擴大及一般心臟代償功能減退，對這些病兒應注意控制活動量，避免劇烈運動。

　　2、洋地黃長期治療有慢性充血性心力衰竭者長期口服洋地黃，要隨時調整劑量，保持有效維持量。

　　3、扁桃體摘除如有慢性扁桃體炎，于風濕熱控制后可摘除扁桃體，但在術前2～3天及術后1～2周注射青霉素，以防止發生感染性心內膜炎。在拔牙前后也應如此治療。

　　4、手術問題在心瓣膜嚴重損害時，可作瓣膜成形術或置換術，從而恢復瓣膜的正常功能，可使危重病兒的臨床癥狀顯著好轉。但由于兒童期存在不斷生長發育問題，可形成置換瓣膜相對狹窄現象，以及轉換瓣膜的耐久性、術后抗凝治療、預防感染等等問題，必須嚴重掌握適應證。一般認為其適應證如下：

　　(1)替換二尖瓣的適應癥：

　　①心功能Ⅲ至Ⅳ級；

　　②血栓栓塞發生2次以上；

　　③左房大，有心房纖顫、房壁鈣化者；

　　④進展性肺動脈高壓，病情逐漸惡化者。

　　(2)替換主動脈瓣適應征：

　　①主動脈瓣病變引致明顯冠狀動脈供血不足、暈厥或心力衰竭者；

　　②如患兒各項客觀檢查指標為陽性，并有心肌缺血癥狀，雖心功能尚好(小于Ⅲ級)亦應作手術。

　　八、預后

　　急性風濕熱的預后好壞取決于風濕熱的表現類型，復發次數多少，病程演變快慢及長短，與臟器受累多少有關。一般說來，復發次數越多，預后越差；發生高熱，并發肺炎、胸膜炎、腎炎或中樞神經系統損害者，預后不良。急性風濕熱的初發中有50％～75％(平均65％)心臟受累，年齡越小心臟受累的機會越多，越易發生復發；心臟受累者預后比心臟未受累者明顯較差；全心炎比心臟炎預后差，尤其發生心力衰竭或肺水腫者預后更差。在初次急性風濕熱中有35％左右未明顯累及心臟，但以后的20年中仍有44％左右發生二尖瓣狹窄，形成風濕性心臟病。首次急性風濕熱經過治療后15年內未有風濕復發者，以后的發生率甚低，預后較好。但遺留風濕性心臟瓣膜病者機體處在致敏狀態，風濕活動比較容易，尤其年齡越小的患者越容易風濕復發，復發的次數越多，病情發展越快。

　　急性風濕熱的整個過程中有75％～80％并發風濕性心臟瓣膜病。年齡越小(尤其25歲以下)越易風濕活動。風濕活動多為亞臨床型，常無明顯風濕熱特征表現，可能惟一的臨床表現為心臟進行性擴大及反復心力衰竭。風濕活動機會多少和是否反復上呼吸道感染(咽炎)、體力過度、營養不良、未及時用藥防治有關。